Vissza a tartalomjegyzékhez

Horváth Gábor
Mama, találj ki nekem epret

Úgy tűnik, Magyarországon egyedülálló annak a kisfiúnak az esete, aki fruktóz intoleranciában szenved. Ez azt jelenti, hogy ha gyümölcscukor vagy répacukor (fruktóz, szaharóz) kerül a szervezetébe, akkor eszméletét veszti, rosszabb esetben meghalhat. Eddig két ízben etettek vele véletlenül gyümölcscukrot tartalmazó élelmiszert, de mindkét esetben túlélte - orvosi csoda, hogy megmaradt. A hétéves Szabó Márk Komlón él a nagyszüleivel. Édesanyját korán, egy éves korában elvesztette. Az alábbi beszélgetés a nagymamával készült.


Szabó Márk. Étele az élete    Fotó: Rákos Ildikó Fotószalon

- Hogyan tudják megoldani azt, hogy Márk még véletlenül se ehessen olyat, amiben gyümölcscukor van?
- Addig kellett rá nagyon vigyázni, amíg kicsi volt, és nem értette. Akkor azzal telt az életem, hogy a nyomában voltam állandóan. Most már mindent, amit kap, megköszöni és elviszi a bátyjának.
- Mikor derült ki a betegség?
- Hála a Pote Gyerekklinikának, pontosabban Kosztolányi György professzor helyes diagnózisának, Márkról időben, hét és fél hónapos korában kiderült ez a betegség. (A legtöbb babánál sajnos későn, tehát csak akkor jönnek rá erre a problémára, amikor rosszul lesz, vagy meghal az első kanál gyümölcstől - H. G.) Amíg csak tápszeren élt, addig nem volt gond a táplálásával. Ezután jött apránként a többi: a tej, a húsféleség. Aztán bekövetkezett egy éves korában a diétahiba, mert az anyukája megszánta: csak egy picit csípett a petrezselymes krumpliból a szájába - mert egyéves volt, mindent meg akart kóstolni -, és mire este beértek vele a klinikára, a kicsi már egészen odavolt. Azt mondták az orvosok lehet, hogy szellemileg visszamaradott lesz, mert nem tudták megállapítani, meddig volt eszméletlen. Aztán épségben túléltük ezt is.
- És mennyiben más a nagymama? Következetesen betartja, amit az orvosok mondanak?
- Én nem szánom meg őt, hanem nagyon keményen betartom az előírásokat. Rendkívül szeretem Márkot, és végül is arra tettem fel az életemet már hat éve, hogy ezt a gyereket minél tovább életben tartsam.
Márknak külön szekrénye van, külön fakanala, reszelője, külön tányérja, pohara, lábosai, minden. Teljesen elkülönítve készítek neki mindent, arra is vigyázok, hogy a fruktóznak még a molekulája se kerüljön az ételébe. Ennek köszönhető, hogy helyrejött a mája.
- Hogyan érte el, hogy a gyerek is betartsa az étrendet?
- Talán jól kezeltem a dolgot az elejétől fogva. Megengedtem neki, hogy mindent megfogjon. Ő pucolta a cukorborsót, ő szedte a meggyet, könyékig meggyes volt, és úgy tartotta a kezét, mint egy sebészorvos, úgy ment kezet mosni, nehogy a szájához érjen. Mindent megfoghatott, és nem azt mondta, hogy hadd kóstoljam meg, hanem hogy hadd szagoljam meg. De azért sokszor kérdezte: te mama, narancsot vagy epret nem tudnál kitalálni?
- Gondolom most, hogy már nagyobb, jobban megérti a dolgokat, talán könnyebb az Ön dolga is.
- Ő szép apránként magától jött rá arra, hogy mi lenne a következménye az engedetlenségnek, bár én ezt az egyet soha nem mondtam ki előtte pontosan. Különben nem nagyon kívánja az édességeket, sőt sokszor undorodik is tőlük.
- Egy dolgozó szülő ezt talán nem is tudná megcsinálni, így odafigyelni mindenre, megfelelő ételeket készíteni, vigyázni a gyerekre, hogy ne egyen meg semmi veszélyeset…
- Valóban nem. Az apukájával együtt neveljük egymás mellett is lakunk. Én Márkkal 10 éves koráig gyesen leszek, s azután is vele maradok, amíg el nem éri azt a kort, amikor biztonsággal odaállíthatom a gáztűzhely mellé, és akkor őt magát fogom megtanítani minden étel elkészítésére.
- Az évek során úgy kellett kitalálniuk mindent, hogy ne legyen egyoldalú az étrend.
- Igen, a dietetikusunk, Györkő Béláné óriási erőfeszítések árán megtudta, hogy mit fogyaszthat, és összeállította a diétáját. Szabad volt több állati eredetű étel: hús, natúr tejtermékek, valamint a szőlőcukor. Adottak voltak ezen kívül a keményítők. Most, hogy van már búzakeményítőnk is, a palacsintája teljesen olyan, mintha liszttel csinálnám. Mire a kenyerét kikísérleteztem - nagyon finom egyébként -, az hetek kemény munkája volt, meg éjszakai töprengéseké. Írtam egy kis szakácskönyvféleséget, és abban részletesen leírtam mindennek az elkészítését is. Ezeket az ételeket lisztérzékenyek is fogyaszthatják, ha nagy tisztaságú, bevizsgált minőségű búzakeményítőből készítik el őket.
Most már sokan sütik ezt a kenyeret. Állandóan újabb és újabb nyersanyagokon töröm a fejem, és a dietetikusunk mindennek utánanéz a gyártónál, majd bevizsgáltatja a szóba jöhető dolgokat. Vegyük például a felvágottakat: a rengeteg féléből végül leginkább a Bajor sonka maradt meg. Anynyit kísérleteztem, hogy már tudok neki csinálni, ha kér, túrógombócot, madártejet, tortát vagy akár fehér csokit is.
- És az iskolában mit eszik?
- Mindig én csomagolok neki, nem szokott ott ebédelni.
- A dietetikus is sokat tanulhat Márk kezelése során…
- Jelenleg Gyuricza Ákos foglalkozik velünk, ő talált rá a búzakeményítőre is. Nem tudok olyan dolgot kiejteni a számon, aminek ő ne nézne rögtön utána.
Dr. Horváth Magdolna gasztroenterológus szakorvos is rendszeresen megvizsgálja Márkot. A gyógyszertárak segítenek a keményítő és a patikatisztaságú szőlőcukor beszerzésében. Rengeteg ember áldozatos munkájának eredményeképpen Márk szépen fejlődik.
- Márk ránézésre semmiben sem különbözik a kortársaitól...
- Igen, ő egy normális, teljes életet élő gyerek, nagyon mozgékony, és tanárai is igen értelmesnek tartják. Gyógyszeres kezelésre nem szorul, de tápanyagkiegészítésre igen, s a tápszer nagyon drága. Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár (OEP) pedig csak hosszas, félévente ismétlődő adminisztrációs herce-hurca után ad rá költségtérítést.
Az viszont nem lehet jó neki, hogy már hét éves, és nem mehet el mondjuk fagyizni a barátaival. Viszont van már üdítője is, mert kaptunk fruktózmentes aromákat a VITA PRESS Kft-től ingyen.
- Hogyan bírják energiával a gyerek ellátását?
- Ez máig nagyon nehéz nekünk, mert óriási a felelősség. Kétszer fordult elő, egészen kicsi korában, hogy Márk valami neki ártalmasat evett, majd kómába esett - de azóta is él és virul. Aztán amikor a vakbele kilyukadt, az egy iszonyat volt megint. Az orvos akkor azt mondta: félő, hogy Márk nem éri meg a reggelt. Szakadt a hó, október vége volt, és én kiálltam ide a klinika udvarára, csak úgy, ahogy voltam, de nem fáztam, és mintha nem is lett volna körülöttem senki és semmi. Kint álltam legalább 2 óra hosszát, és csak könyörögtem, hogy Istenem ne vedd el tőlem őt. Meghallgatott, és nem vette el.


Fruktóz intolerancia
A fruktóz intolerancia („gyümölcscukor-érzékenység”) egy enzimhiányból fakadó, ritka anyagcserebetegség, amelynek során a gyümölcscukor fogyasztását követően a beteg gyermeknél alacsony vércukorszint, hányás észlelhető, illetve máj- és vesekárosodás jön létre. A kezeletlen betegek egy része csecsemőkorban meghal, másik részük súlyos fizikai sorvadás mellett szellemileg elmaradottá válik - mindennek okozója a Fruktóz 1-6 Foszfát Aldoláz enzim hiánya. A betegségre való hajlamot a beteg szülei lappangva hordozzák, így míg a felnőtt lakosság tünetmentes, a beteg gyermek testvéreiben 1:4-hez az ismétlődés kockázata. A betegséget először 1961-ben jegyezték fel egy kiskorú testvérpár esetében. A betegség ma már májbiopsziás enzimvizsgálat segítségével meghatározható, azaz a gyümölcscukrot feldolgozó természetes fehérje működőképességét kell meghatározni a májból vett szövetmintából. Ismert a betegségben létrejövő örökítőanyag-eltérés is, ennek meghatározása azonban egyenlőre csak kutatási célokra történik. A betegség előfordulási aránya 1:40000-hez.
(Dr. Morava Éva egyetemi tanársegéd
POTE Orvosi Genetikai és Gyermekfejlődéstani Intézet)